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Neuromuskuläre Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen umfassen eine Gruppe von Krankheiten, die die Muskeln und Nerven betreffen und zu Störungen der Bewegungs- und Muskelkraft führen können. Diese Erkrankungen können in verschiedenen Formen auftreten und sind in der Regel langwierig, aber mit einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung können viele Betroffene ihre Lebensqualität erhalten oder verbessern. Zu den häufigsten neuromuskulären Erkrankungen zählen die Myasthenie, dysimmune Neuropathien wie die CIDP und entzündliche Muskelerkrankungen wie Myositiden.

Myasthenie

Die Myasthenie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Verbindungzwischen Nerven und Muskeln angreift, was zu einer verringerten Muskelkraft führt. Besonders betroffen sind die Muskeln, die für Augenbewegungen, Gesichtsausdrücke und die Atmung zuständig sind.

  • Epidemiologie: Myasthenie betrifft in Deutschland etwa 10-20 von 100.000 Menschen. Sie tritt häufig bei jungen Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, kann aber auch ältere Menschen betreffen.
  • Pathophysiologie: Bei der Myasthenie bildet der Körper Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor, was dazu führt, dass die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskeln gestört wird.
  • Symptome: Zu den typischen Symptomen gehören Muskelschwäche, insbesondere bei Belastung (z. B. beim Heben von Armen oder Sprechen), Doppelbilder, Schluckstörungen und eine allgemeine Ermüdbarkeit der Muskeln.
  • Therapie: Die Behandlung erfolgt meist mit Immunsuppressiva (um das Immunsystem zu dämpfen) und Cholinesterasehemmern (um die Signalübertragung zu verbessern). In schweren Fällen kann eine Plasmapherese oder Intravenöse Immunglobulintherapie (IVIg) angewendet werden, um die Autoimmunreaktion zu reduzieren.

In unserer Klinik und der neuromuskulären Spezialambulanz werden alle etablierten Therapien angeboten.

Dysimmune Neuropathien - CIDPD

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven, bei der die Myelinschicht (die schützende Hülle um die Nervenfasern) zerstört wird.

  • Epidemiologie: CIDP tritt in etwa 1-2 von 100.000 Menschen pro Jahr auf und betrifft hauptsächlich Erwachsene im mittleren Alter, kann aber in jedem Lebensalter vorkommen.
  • Pathophysiologie: Das Immunsystem greift in diesem Fall die Myelinschicht der peripheren Nerven an, was zu einer Störung der Nervenleitung führt. Dies betrifft besonders die motorischen Nerven, die für die Bewegungen der Muskeln verantwortlich sind.
  • Symptome: Zu den Symptomen gehören schlaue Muskelschwäche, Taubheitsgefühle und Kribbeln in den Extremitäten, die besonders in den Beinen und Händen auftreten. Die Symptome verschlechtern sich oft über Monate.
  • Therapie: Die Behandlung erfolgt durch Immunglobuline (IVIg) oder Plasmapherese, um das Autoimmunverhalten zu stoppen. In einigen Fällen kommen auch Kortikosteroide oder andere immunsuppressive Medikamente zum Einsatz.

In unserer Klinik und der neuromuskulären Spezialambulanz werden alle etablierten Therapien angeboten.

Entzündliche Muskelerkrankungen – Myositiden

Myositiden sind entzündliche Erkrankungen der Muskulatur, bei denen das Immunsystem die Muskelfasern angreift und Entzündungen verursacht.

  • Epidemiologie: Diese Erkrankungen sind relativ selten und betreffen meist Erwachsene im mittleren Alter. Zu den bekanntesten Formen zählen die Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis.
  • Pathophysiologie: Bei den Myositiden werden durch das Immunsystem die Muskelfasern direkt geschädigt, was zu einer entzündlichen Reaktion führt. In der Dermatomyositis kommen zusätzlich Hautveränderungen wie rötliche Ausschläge hinzu.
  • Symptome: Zu den Hauptsymptomen zählen schmerzhafte Muskelschwäche, besonders in den Oberschenkeln, Schultern und Armen, sowie Hautveränderungen bei der Dermatomyositis. Auch Schluck- und Atembeschwerden können auftreten.
  • Therapie: Die Behandlung besteht vor allem aus Kortikosteroiden und Immunsuppressiva, um die Entzündung zu dämpfen. In einigen Fällen kommen auch Plasmapherese oder Intravenöse Immunglobuline (IVIg) zum Einsatz, um das Immunsystem zu modulieren.

In unserer Klinik und der neuromuskulären Spezialambulanz werden zahlreiche etablierten Therapien angeboten. In manchen Fällen múss eine Überweisung oder Verlegung an ein universitäres Zentrum erfolgen.

Benjamin Knier team photo
  • Chefarzt Neurologie

    Prof. Dr. med. Benjamin Knier

  • Facharzt für Neurologie, Zusatzbezeichnungen Intensivmedizin, Notfallmedizin, Palliativmedizin; MS Specialist des Kompetenznetzes Multiple Sklerose; DEGUM Stufe 1 Notfallsonographie; Verkehrsmedizinische Qualifikation; Medizinische Begutachtung; Master of Health Business Administration

Spezialsprechstunde neuromuskuläre Erkrankungen

In der neuromuskulären Ambulanz werden verschiedene Erkrankungen wie dysimmune Neuropathien (CIDP, MMN), immunvermittelte Polyneuropathien und Myopathien sowie Störungen der neuromuskulären Übertragung wie die Myasthenia Gravis behandelt. Die Sprechstunde wird von PD Dr. Knier geleitet.

Sprechzeiten:
Montag und Freitag von 09:00 bis 13:00 Uhr

Terminvereinbarung unter 0791 753 3030

Bitte bringen Sie – sofern vorhanden – relevante Vorbefunde und Bildgebungsbefunde (CT, MRT) zur Vorstellung mit oder senden Sie diese vorab zu. Für die Vorstellung ist pro Quartal eine fachärztlich neurologische oder nervenärztliche Überweisung notwendig.